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摘要: Von Hippel-Lindau综合征(VHL)是一种由常染色体显性遗传引起的疾病[1],3号染色体(3p25-26)被认为是“VHL基因”[2],可累及多个器官和系统,其中以中枢神经系统、视网膜血管网状细胞瘤、肾及胰腺肿瘤等较为常见[3-5].VHL病肾癌占全部肾癌发生率的1.6％,是一种治疗棘手、预后差的遗传性肾癌[6].本科2013年收治1例VHL综合征并发双下肢功能障碍行右肾癌剜除术患者,护理过程中以针对性护理为重点,配合心理护理和围术期护理等,效果明显,现报告如下.
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何柏身, 彭学明. VHL综合征的现代观 [J]. 医学临床研究, 2005(7):995.doi: 10.3969/j.issn.1671-7171.2005.07.058. Shuin T, Yamazaki I, Tamura K. Recent advances in ideas on the molecular pathology and clinical aspects of von Hippel-Lindau disease [J]. International Journal of Clinical Oncology, 2004(4):283. 彭光明, 范必芬. 家族性von Hippel-Lindau综合征的影像学诊断 [J]. 医学临床研究, 2009, (12):2216.doi: 10.3969/j.issn.1671-7171.2009.12.008. 梁硕, 吴琛, 杨振贤. Von Hippel-Lindau综合征2例 [J]. 放射学实践, 2010(6):702. 苏贺先, 李健, 马骏. VHL综合征1例报告 [J]. 解剖与临床, 2011(4):349.doi: 10.3969/j.issn.1671-7163.2011.04.036. Neumann H P, Bender B U, Berger D P. Prevalence, motphologyand biology of renal cell carcinoma in VHL disease compared to sporadic renal cell carcinoma [J]. journal of urology, 1998(4):1248.
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